Síndrome de Zellweger ou Síndrome Cerebrohepatorenal
Lista de 02 exercícios de Biologia com gabarito sobre o tema Síndrome de Zellweger ou Síndrome Cerebrohepatorenal com questões de Vestibulares.
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01. (Universidade de Pernambuco) Num determinado hospital da Região Metropolitana do Recife, nasceu um menino com a síndrome de Zellweger ou síndrome cerebrohepatorenal. Considerada uma doença raríssima, por ocorrer 1 em cada 50.000 a 100.000 nascimentos, é resultante do defeito no funcionamento de uma organela celular, cuja função está relacionada com o armazenamento da enzima catalase. Esta reage com o peróxido de hidrogênio, substância tóxica que necessita da sua degradação, contribuindo com a desintoxicação do organismo, a partir da oxidação de substâncias absorvidas do sangue.
Com base nessas informações, a organela celular a que o texto se refere denomina-se
- Lisossomos.
- Peroxissomos.
- Mitocôndrias.
- Ribossomose.
- Glioxissomos.
Resposta: B
Resolução: A síndrome de Zellweger está relacionada a uma disfunção dos peroxissomos, organelas responsáveis pelo armazenamento e ação da catalase, que decompõe o peróxido de hidrogênio (uma substância tóxica) em água e oxigênio.
02. (Faculdade de Ciências Médica-PB) Na doença hereditária conhecida como síndrome de Zellweger, verifica-se que as análises genético-moleculares apontam ser ela, resultante de uma mutação no gene da peroxina (Pex2), envolvida na importação de proteínas. Os portadores dessa patologia apresentam uma deficiência enzimática grave, que ocasiona anomalias a nível cerebral, hepático e renal. Considerando que esses sintomas estão relacionados à deficiência das enzimas peroxissomais, analise as proposições abaixo e indique a afirmativa correta:
I. Os peroxissomos, contem enzimas responsáveis pela decomposição da água oxigenada em água e gás carbônico.
II. Os peroxissomos, ajudam a neutralizar produtos tóxicos.
III. Os peroxissomos são organelas que realizam a digestão intracelular por meio de suas enzimas, originadas a partir do reticulo endoplasmático rugoso.
IV. Os peroxissomos apresentam enzimas que oxidam os ácidos graxos para a síntese de colesterol.
Estão corretas:
- I e II
- II e IV
- II e III
- III e IV
- I e IV
Resposta: B
Resolução: Proposição I: Correta em parte, pois os peroxissomos contêm catalase que decompõe peróxido de hidrogênio, não água oxigenada e gás carbônico.
Proposição II: Correta, os peroxissomos ajudam a neutralizar produtos tóxicos, como o peróxido de hidrogênio.
Proposição III: Incorreta, os peroxissomos não realizam digestão intracelular; essa função é desempenhada pelos lisossomos. Além disso, suas enzimas não são originadas do retículo endoplasmático rugoso.
Proposição IV: Correta, os peroxissomos também têm uma função na oxidação de ácidos graxos.